Pectus Excavatum (Kunduracı Göğsü)

Pektus ekskavatum nedir?

En sık görülen göğüs duvarı deformitesidir. 1000 doğumda 1/8oranında görülür. Erkeklerde kadınlardan 2-4 kat daha fazla görülmektedir.  Pektus ekskavatum sternum kemiğinin anormal içe doğru büyümesi sonucu oluşur. Genellikle sternumun alt yarısı veya alt üçte ikisi etkilenir.  Konjenital bir durumdur ve hastaların bir kısmının aile hikayesinde de göğüs deformitesi saptanır.

Hangi belirtilerle kendini gösterir?

Pektus ekskavatumun belirtileri deformitenin derecesine göre değişiklik gösterebilir. Minimal deformitelerde semptom görülmeyebilir.

Semptomlar psikolojik ve fizyolojik olarak iki gruba ayrılır.

Fizyolojik semptomlar:

  • Eforla gelişen nefes darlığı
  • Ağrı-genellikle sırt ve göğüs bölgesinde görülür.
  • Düzensiz kalp ritmi- sternumun kalbe bası yapması sonucu kalbin sola doğru yer değiştirmesi nedeni kardiyak sorunlar ortaya çıkabilir.
  • Yorgunluk

Psikososyal belirtiler:

  • Göğüs kafesinin görünümünden dolayı utangaçlık hissi
  • Özgüven eksikliği
  • Birçok spor aktivitesinden uzaklaşma
  • Depresyon

Pektus ekskavatum genetik mi?

Çalışmalarda genetik bağlantı tam olarak kanıtlanmamakla birlikte bu duruma sahip bireylerin yaklaşık %40’ın aile öyküsünde aynı deformite saptanmıştır.

  • Pektus ekskavatum deformitesinin görünümü (Op.Dr.G.Abdullayevin arşivinden)

Pektus ekskavatum tanısı nasıl konulur?

Tanı için genellikle basit bir fizik muayene yeterlidir. Hastalığın derecesini belirlemek ve eşlik edebilecek omurga patolojilerini saptamak amacı ile röntgen rutin olarak istenir. Özellikle ameliyat planlanan hastalarda ölçüm yapılması, sternumum konumun ve kalbe olan basıyı belirlemek amacı ile tomografi çekilmesinde yarar vardır.  Nadir de olsa mitral valf prolapsusu (MVP), Fallot tetralojisi gibi konjenital kalp anomalileri eşlik edebilir. Bu nedenle ekokardiyografi önerilmektedir. Küçük çocuklarda radyasyon maruziyetinden korunmak için MR kullanılabilir.

Pektus ekskavatum nasıl tedavi edilir?

Tedavi şekline deformitenin şekli ve derecesine göre karar verilir.

Amliyatsız tedavi- Vacuum Bel

Vakum Bell, bir el pompasına bağlanan, yumuşak kauçuktan yapılmış, fincan şeklinde bir cihazdır. Cihaz çocuğun göğsüne yerleştirilir ve pompa suction oluşturmak için kullanılır. Bu emme gücü sayesinde göğüs kemiğini yavaşça ileri doğru çekilmesi sağlanır.

Pektus ekskavatumun ana tedavisi cerrahi olsa da son yıllarda ‘Vacuum Bell’ kullanılarak uygun vakalarda başaralı sonuçlar elde edilmiştir.

Hastalar gün boyunca cihazı ne kadar zaman takmaları gerekli?

Cihazın sabah akşam birer saat takılması hedeflenir. İlk başta günde iki kez 30 dakika ile başlanabilir ve bu süre her hafta artırılarak 1 saate çıkartılır.

Vacuum Bel tedavisi ne kadar sürer?

Tedavinin süresi hastanın yaşına, deformitenin derinliğine ve tedavinin başlanma yaşına bağlı olarak değişir. Ortalama kullanma süresi 1 yıldır.

Vacuum Bel tedavisi hangi yaşlarda uygulanabilir?

Tedavinin 16 yaş öncesi göğüs kafesi esnek yapıda iken başlanması önerilir. Çalışmalarda en iyi sonuçların 13 yaş öncesi tedavi başlanan hastalarda alındığı gösterilmiştir.

Çocuklar Vacumm Bell takarak okula gidebilir mi?

Cihaz gün boyunca rütin aktiviteler sırasında takılabilir ancak çocukların okul saatleri içinde cihazı takmak veya çıkarmak zorunda kalmaması için cihazı okuldan önce veya sonra takılması önerilir.

Vacuum Bell tedavisi ağrılı mı?

Tedavi genellikle ağrısızdır. Negatif basınca bağlı baskı hissi olabilir.

Vacuum Bell tedavisinin yan etkileri var mı?

Tedavi gören bireylerde geçici olarak hafif yan etkiler görülebilir: Örneğin morarma, kızarıklık. Cildin tahriş olması, cilt sarkması gibi.

Cerrahi

Yaygın olarak minimal invaxiv-Nuss proseduru ve açık cerrahi -Ravich prosduru kulanılmaktadır

Nuss Proseduru

En yaygın kullanılan yöntemdir. Göğüs kafesinin küçük bir kesi yapılarak kamera yerleştirilir. Ardından göğüs kafesinin her iki yan duvarına iki küçük kesi yapılarak tünel açıcı metal yardımı ile göğüs kafesine girilir, kalp ve sternum kemiği arasından bir tünel oluşturularak karşı taraftan çıkılır. Önceden hastaya özel olarak şekillendirilmiş metal bar tünel açıcının ucuna bağlanarak sternumum arkasından karşı tarafa geçirilerek döndürülür. Barın uçları kaslara tespit edilerek sabitlenir.

Nuss operasyonundan sonra düzeltilmiş deformitesinin görünümü.

Ravich Proseduru

Açık cerrahide göğüs ön duvarına bir kesi yaplır ardından kaslar serbestleşdirilerek sternum kemiğine ulaşılır. Deformite olan kısımda sternuma bağlanan kaburga kıkırdaklarının bir kısmı çıkartılır ve yeniden birleştirilir. Sternuma şekil verilir. Tekrar çökmesini engellemek amacı ile sternuma çeşitli metal plaklar yerleştirilebilir.

Nuss ameliyatının komplikasyonları var mı?

Diğer ameliyatlarda olduğu gibi pektus ekskavatum ameliyatlarında da kpmğlikasyon görülebilir. 

  • Pnömotoraks
  • Kanama
  • Ağrı
  • Plevral efüzyon
  • Enfeksiyonlar
  • Barın yer değiştirmesi
  • Ameliyat sırasında komşu organ yaralanmaları

Takılan barlar ne kadar süre sonra çıkarılır?

Barlar ortalama 2-3 yıl içerisinde çıkarılmış olur